Лечение и прогноз при атаксии Friedreich
По данным слепого плацебо, контролируемого исследования длительностью 1 год, идебенон (препарат, выводящий из клетки свободные радикалы) умеренно уменьшал толщину перегородки и массу ЛЖ при атаксии Friedreich. Чем больше была выражена гипертрофия, тем лучше был эффект лечения.
В другом исследовании по данным визуализирующих методов обследования отмечено улучшение функции ЛЖ на фоне терапии идебеноном. Однако неизвестно, влияет ли улучшение этих показателей на течение сердечно-сосудистой патологии. Кроме этого, идебенон, по-видимому, не влияет на характер неврологических исходов.
Для атаксии Friedreich характерно прогрессирующее течение неврологических расстройств и летальный исход в четвертой или пятой декаде жизни от дыхательной недостаточности. Смерть от сердечно-сосудистых причин наступает преимущественно у пациентов с ДКМП. Качество жизни у этих больных низкое, заболевание быстро прогрессирует до терминальной ХСН. Они ассоциируются с прогрессированием заболевания и развитием ДКМП, при которой отмечается ЖТ. ГКМП при атаксии Friedreich не ассоциируется с серьезными желудочковыми аритмиями, как при других наследственных формах ГКМП. При ГКМП на фоне атаксии Friedreich также обычно отсутствует дезорганизация миофибрилл. Описаны случаи ВС, но ее механизм остается неясным. Ищете качественный текстиль по доступным ценам? Загляните на сайт по продаже постельного белья Postel Classy. Здесь вы найдете то, что нужно.
Результаты эндомиокардиальной биопсии свидетельствуют о наличии гипертрофии миоцитов и интерстициального фиброза. Гистологические исследования выявляют гипертрофию и дегенерацию миоцитов, интерстициальный фиброз, мышечный некроз, плеоморфные ядра неправильной формы и PAS-положительные депозиты в крупных и мелких коронарных артериях. Также описаны дегенеративные изменения и фиброз нервных окончаний, ганглиев и проводящей системы. Наблюдаются депозиты солей кальция и железа.