Взаимодействие с серотонэнергическими антидепрессантами
Липофильные РНК дистрофина экспрессирована главным образом в скелетных мышцах, гладких мышцах, в кардиомиоцитах и, в меньшей степени, в клетках головного мозга. Отсутствие дистрофина может привести к хрупкости мембраны, что вызывает некроз миофибрилл и в конечном итоге потерю мышечной ткани с развитием фиброза. Патология дистрофина и дистрофин-ассоциированных гликопротеинов обусловливает дегенерацию сердечной и скелетных мышц при некоторых наследственных миопатнях, вт.ч. при ДКМП, сцепленной с Х-хромосомой. Помимо наследственных заболеваний потеря дистрофина играет роль в формировании патологии миоцитов при других КМП, включая идиопатическую спорадическую КМП, вирусный миокардит, а также КМП на фоне поражения коронарных артерий.
При мышечной дистрофии Duchenne дистрофии практически отсутствует, тогда как при мышечной дистрофии Becker дистрофии есть, однако его количество снижено. Это обусловливает характерное, быстро прогрессирующее поражение скелетных мышц при дистрофии Duchenne и более доброкачественное течение дистрофии Becker. Сердечная мышца поражается при обоих заболеваниях. Специфические мутации гена дистрофина ассоциируются с большей частотой КМП. Хотите идти в ногу со временем? Тогда стоит купить оригинальный гироскутер 10,5 smart balance premium. Он подходит как прогулок в парке, так и езды по бездорожью.
Мышечная дистрофия Duchenne является самой частой наследственной формой нейромышечных заболеваний (30 случаев на 100 000 новорожденных мальчиков). Клинические симптомы обычно манифестируют в первые 5 лет жизни, проявляются прогрессирующей мышечной слабостью, которая приводит к тому, что мальчик оказывается прикованным к инвалидному креслу до достижения им 13 лет. Больные редко доживают до 25 лет и умирают от дыхательной недостаточности или, реже, СН. Применение искусственной вентиляции легких немного увеличивает выживаемость. Мышечная дистрофия Becker встречается реже (3 случая на 100 000 новорожденных мальчиков); проявления мышечной слабости варьируют ; заболевание имеет более благоприятный прогноз, большинства больных доживают до 40- 50 лет. При мышечных дистрофиях Duchen ne и Becker наблюдается повышенный уровень креатинкиназы в сыворотке (выше нормы в 10 и 5 раз соответственно).